Centres pluridisciplinaires de diagnostic prénatal -GROSSESSES AVEC UNE PATHOLOGIE FŒTALE NON CURABLE OU DE PARTICULIÈRE GRAVITÉ

La loi de bioéthique distingue les situations où l’IMG a lieu soit pour indications fœtales soit pour indications maternelles. L’article L. 2213-1 du code de la santé publique précise que « l'interruption volontaire d'une grossesse peut, à toute époque, être pratiquée si deux médecins membres d'une équipe pluridisciplinaire attestent, après que cette équipe a rendu son avis consultatif, soit que la poursuite de la grossesse met en péril grave la santé de la femme, soit qu'il existe une forte probabilité que l'enfant à naître soit atteint d'une affection d'une particulière gravité reconnue comme incurable au moment du diagnostic. » Dans ce chapitre ne sont considérées que les IMG pour indication fœtale. 

En 2019, 20,6% (7067 sur 34 266) des femmes dont le dossier a été examiné durant la grossesse se sont vu délivrer une attestation de particulière gravité en vue d’une IMG par un CPDPN suite à une demande d’IMG par la femme pour motif fœtal (

Tableau CPDPN1

). Il est à noter qu’il s’agit ici de l’enregistrement des attestations de particulière gravité en vue d’IMG délivrées par les CPDPN, et non du nombre d’IMG effectivement réalisées. Par ailleurs, dans 5,2% des cas (1 779 sur 34 266), la pathologie fœtale observée aurait pu faire autoriser une IMG, sans que la femme ne formule une telle demande (

Tableau CPDPN1

).

 

En 2019, 7 067 attestations de particulière gravité dans le cadre de pathologies fœtales ont été délivrées par les CPDPN en France, correspondant à 0,9% des naissances (

Tableau CPDPN1

).

La majorité (87,6%) des attestations est délivrée avant 28 semaines d’aménorrhée (SA) ;12,3% des attestations sont délivrées au 3e trimestre (≥28SA) (

Tableau CPDPN5

). Le taux d’attestations du 3e trimestre reste en discrète diminution depuis 2015 (-9,6%) (

Tableau CPDPN7

).

Les malformations ou syndromes malformatifs (43,2%) et les indications chromosomiques (44,5%) sont les deux indications majeures de la délivrance d’attestation de particulière gravité pour motif fœtal. A noter que pour la première fois les indications chromosomiques dépassent en nombre les causes malformatives, du fait peut-être, d’une amélioration du diagnostic des maladies chromosomiques. Les trois autres indications (géniques, infectieuses, et autres causes fœtales) représentent respectivement 6,5%, 1% et 4,7% des cas (

Tableau CPDPN6

). 

L’analyse de la répartition des indications par âge gestationnel au moment de la délivrance de l'attestation en 2019 et l’évolution depuis 2015 (

Figure CPDPN4

Tableau CPDPN6

 et 

Tableau CPDPN7

) montre qu’avant 22 SA les indications chromosomiques sont majoritaires alors qu’après 22 SA ce sont les malformations fœtales qui le sont, représentant plus de 2/3 des situations entre 22 SA et le terme. La précocité des indications chromosomiques, est probablement en lien avec le dépistage de la trisomie 21 réalisé au premier trimestre de la grossesse avec des caryotypes réalisés sur signes d’appels échographiques (principalement des clartés nucales ≥3,5mm) ou suite à des dépistages positifs (marqueurs sériques maternels et/ou ADN fœtal libre circulant dans le sang maternel). 

Depuis le recueil d’activité 2019 des CPDPN, les indications donnant lieu à des attestations de particulière gravité sont détaillées (

Tableau CPDPN5

). Des informations complémentaires sont également disponibles dans le rapport d’activité des laboratoires réalisant des examens prénatals de cytogénétique, génétique moléculaire et maladies infectieuses (mettre lien hypertexte).


Parmi les indications chromosomiques, la trisomie 21 est la plus fréquente, représentant 56,7% (1 785 sur 3 146) des attestations en vue d’IMG pour motif chromosomique et 25,2% (1 785 sur 7 069) de l’ensemble des attestations établies en vue d’une IMG. La plupart (89,3% ;1 595 sur 1 785) des attestations sont établies avant 21SA. Les trisomies 18 et 13 représentent respectivement 17,8% (560 sur 3 146) et 7,8% (245 sur 3 146) des attestations en vue d’IMG pour indication chromosomique. 

Les maladies géniques à l’origine d’attestations de particulière gravité en vue d’une IMG sont caractérisées par une grande hétérogénéité ; une dizaine seulement de maladies monogéniques sont à l’origine chacune de plus de 10 attestations de particulière gravité dans l’année, au premier rang desquelles la mucoviscidose et le syndrome de l’X fragile (avec respectivement 32 et 25 attestations en vue d’IMG).

Les causes infectieuses sont majoritairement représentées par les infections à CMV (61 sur 73), les infections congénitales au toxoplasme ou au Parvovirus B19 générant respectivement 7 et 4 des 73 attestations de particulière gravité délivrées pour ce motif.

Les syndromes polymalformatifs représentent 19,9% (608 sur 3 057) et les malformations cérébrales 17,5% (536 sur 3 057) des attestations de particulière gravité en raison de malformations fœtales ou syndromes malformatifs. Les malformations cardiaques rendent compte de 12,7% (380 sur 3 057) de ces indications.

Le recueil d’information sur le suivi des grossesses après délivrance d’une attestation de particulière gravité pour motif fœtal indique qu’une IMG est réalisée pour 96,9% (6 846 sur 7 067) des grossesses (

Tableau CPDPN8

). Un geste d’arrêt circulatoire avant IMG est pratiqué dans 33,2% (2 275 sur 6 846) des cas. Dans 1,5% (106 sur 7 067) des cas, une IMG n’est pas réalisée alors qu’une attestation de particulière gravité a été délivrée pour motif fœtal.


Enfin, la réalisation ou non d’une IMG n’est pas connue du CPDPN dans 1,6% (113 sur 7 067). Cet indicateur fera l’objet d’un suivi.

 

Tableau CPDPN5. Attestations de particulière gravité délivrées pour motif fœtal : répartition de l'âge gestationnel au moment de la délivrance de l'attestation en fonction des pathologies fœtales en 2019
Tableau CPDPN6. Attestations de particulière gravité délivrées pour motif fœtal : évolution de la répartition des indications de 2015 à 2019(1)
Figure CPDPN4. Attestations de particulière gravité délivrées pour motif fœtal : répartition des indications par âge gestationnel au moment de la délivrance de l'attestation en 2019
Tableau CPDPN7. Attestations de particulière gravité délivrées pour motif fœtal : évolution de la répartition des âges gestationnels au moment de la délivrance de l'attestation de 2015 à 2019
Tableau CPDPN8. Attestations de particulière gravité délivrées pour motif fœtal : suivi des grossesses après délivrance de l'attestation en 2019

En 2019, 1 808 grossesses ont été poursuivies avec une pathologie fœtale grave pour laquelle le CPDPN aurait pu délivrer, si les femmes en avaient fait la demande, une attestation de particulière gravité ouvrant la possibilité d’une IMG (

Tableau CPDPN9

). 

Cette situation représente une part croissante au cours des dernières années (

Tableau CPDPN1

Tableau CPDPN10

). Rapportée au nombre de naissances, l’augmentation est de 14,3% entre 2018 et 2019, elle est de 50% si l’on compare à l’année 2015. L’amélioration de la prise en charge médico-chirurgicale de certaines pathologies, sans pour autant que les caractères de particulière gravité et d’incurabilité soient remis en cause, peut expliquer ces choix. Par ailleurs, la possibilité d’un accompagnement palliatif post-natal joue également un rôle. On peut remarquer (

Tableau CPDPN9

) la nette prédominance des syndromes malformatifs (57,7%) dans ces situations.

Dans un peu plus de la moitié des cas (56,1%), l’enfant est vivant au 28e jour après sa naissance (

Tableau CPDPN10

 et 

Figure CPDPN5

). Nous n’avons, néanmoins, pas d’information sur le statut vital de l’enfant après cette période, ni sur son état de santé et son développement psychomoteur. Les issues telles que les morts fœtales in utero et les morts néonatales, représentent 34,6% des issues de grossesse. Depuis 2016, le nombre d’IVG ou d’IMG est également recueilli ; ce nombre a augmenté en 2019 comparé aux années précédentes (n=55), atteignant 3% des issues de grossesses (

Tableau CPDPN10

Figure CPDPN5

). Le suivi de l’évolution au cours du temps du taux d’issue de grossesse inconnue montre une diminution relative en 2019 (6,2% en 2019 contre 6,5% en 2018).

 

Tableau CPDPN9. Grossesses poursuivies avec une pathologie fœtale qui aurait pu faire délivrer une attestation en vue d’une IMG : répartition des issues de grossesse en fonction des pathologies en 2019
Tableau CPDPN10. Grossesses poursuivies avec une pathologie fœtale qui aurait pu faire délivrer une attestation en vue d’une IMG : évolution de la répartition des différentes issues de grossesses de 2015 à 2019
Figure CPDPN5. Grossesses poursuivies avec une pathologie fœtale qui aurait pu faire autoriser une IMG : évolution de la part de chaque type d'issue de grossesse de 2015 à 2019